疾病概述： 新生儿溶血病又称母子血型不兼容溶血病，是由母亲对胎儿红细胞产生同种免疫反应引发的一种溶血性疾病，是新生儿病理性黄疸最常见的诱因，也是造成新生儿高胆红素血症的主要疾病之一。目前发现有26个血型系统和160种血型抗原，其中在中国ABO血型不匹配引起的溶血病发病率最高，而Rh血型不匹配引发的溶血病相对较少，但其临床表现更为严重。MN血型引发的溶血病极为罕见。例如：上海在1959年至1977年的18年间共检测到835例新生儿溶血病，其中ABO溶血病占712例（85.3%），Rh溶血病占122例（14.6%），MN溶血病仅1例（0.1%）。 发病机制： 新生儿溶血病是因为胎儿红细胞含有从父亲遗传而来且母亲红细胞缺乏的抗原，当这些红细胞进入母体后会刺激母体产生相应的血型抗体，其中IgG类抗体可通过胎盘进入胎儿体内并与胎儿红细胞上的抗原发生抗原-抗体反应，进而破坏胎儿红细胞，导致新生儿溶血病的发生。 临床症状： 该病因溶血程度的不同而表现出显著差异。 1、胎儿水肿：由严重溶血引起，少数情况下可能导致死胎，存活儿可能出现全身水肿、皮肤苍白、胸腹腔积液等症状，并伴有心力衰竭的表现，如心率加快、心音低沉、呼吸急促等，这种情况多见于严重的Rh溶血病患儿，而ABO溶血病较少发生。 2、黄疸：最为常见，多数患儿在出生后24小时内出现，尤其是Rh溶血病患儿通常在出生后6至12小时内显现，48小时内迅速加重。 3、贫血：轻度贫血不易察觉，重度贫血则可能引发心力衰竭。ABO溶血病早期血红蛋白水平一般不低于120g/L，而Rh溶血病患儿在出生后48小时内常降至120g/L以下，大多数Rh溶血病患儿及部分ABO溶血病患儿在出生后3至6周可能出现晚期贫血。 4、肝脾肿大：发生于大量溶血的情况下，由骨髓外造血增加所致，Rh溶血病患儿较为常见。 5、全身表现：重度溶血可能导致精神萎靡、嗜睡、进食减少、哭声减弱等。 诊断方法： 一、产前诊断： 对于有不明原因死胎、流产史或曾分娩重度黄疸儿的孕妇均应进行产前检查。 1、血型及血型抗体检测： 先检查孕妇血型，再检查丈夫血型，若夫妻间Rh血型不匹配或存在可能导致ABO溶血的ABO血型不匹配，则需检测孕妇血型抗体，必要时还需进行特异性抗体检测。如连续检查发现抗体效价明显升高，提示胎儿常受累；如妊娠后期效价明显下降，则表明胎儿已出现严重溶血。 2、羊水检查： 测定羊水胆红素水平，评估胎儿溶血程度。 3、B型超声检查： 用于判断胎儿是否出现水肿。 二、出生后诊断： 1、新生儿溶血检查： 外周血红细胞减少、血红蛋白水平下降，网织红细胞及有核红细胞增多，血清胆红素水平升高，其中以未结合胆红素为主。 2、新生儿血型及血型抗体检查： A、新生儿血型检测；B、新生儿血型抗体检测；C、新生儿红细胞致敏检测。 3、检测母体血液中是否存在抗体： 这对于诊断具有重要参考价值。 辅助检查： 血清胆红素浓度每日升高超过85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血病早期常每小时超过8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月儿血清胆红素＞205μmol/L（12mg/dl），未成熟儿＞257μmol/L（15mg/dl）；结合胆红素过高，超过26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）。 治疗方案： 原则是纠正贫血，预防心力衰竭，降低血清胆红素水平，防止胆红素脑病的发生。 一、光照疗法： 未结合胆红素在光照作用下转变为水溶性异构体，通过胆汁和尿液排出体外，从而降低血清胆红素水平。治疗时婴儿需用黑布遮住眼睛，除尿布外全身裸露，持续光照1至2天，少数情况可延长至3至4天，可取得满意效果。 二、换血疗法： 目标为： 1、替换新生儿体内致敏的红细胞及抗体，阻止溶血进一步发展； 2、替换血清胆红素，预防胆红素脑病； 3、纠正贫血，防止心力衰竭发生。 三、其他疗法： 补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离未结合胆红素，降低胆红素脑病发生风险。 四、纠正贫血，如贫血严重需输血治疗时，开始应少量输血，确认输血后未加重溶血，方可继续按需输入。
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