疾病概述： 新生儿溶血病，即母子血型不兼容引起的溶血性疾病，是新生儿病理性黄疸最常见的诱因，也是导致新生儿胆红素升高的主要原因。目前发现26种血型系统，包含160种血型抗原，在我国以ABO血型不合溶血病最为常见，而Rh血型不合溶血病相对较少，但其临床表现更为严重。MN溶血病则极为罕见。例如：上海1959年至1977年的18年间共检测到835例新生儿溶血病，其中ABO溶血病712例（占比85.3%），Rh溶血病122例（占比14.6%），MN溶血病仅1例（占比0.1%）。 发病机制： 新生儿溶血病源于胎儿红细胞携带从父亲遗传的、而母亲红细胞缺乏的抗原。这些红细胞抗原进入母体后，会激发母体产生相应的血型抗体，其中IgG类抗体可通过胎盘进入胎儿体内，与胎儿红细胞上的抗原发生免疫反应，导致胎儿红细胞破裂，引发新生儿溶血病。 临床表现： 本病因溶血程度不同而表现出显著差异。 1、胎儿水肿：由严重溶血引起，少数情况下可导致死胎，存活婴儿会出现全身水肿、皮肤苍白、胸腹腔积液，并伴有心力衰竭的症状，如心率加快、心音低沉、呼吸困难等，这种情况多见于Rh溶血病患儿，ABO溶血病较少见。 2、黄疸：最为常见，多数患儿在出生后24小时内出现黄疸，尤其是Rh溶血病患儿，通常在出生后6至12小时内显现，48小时内迅速加重。 3、贫血：轻微贫血不易察觉，重度贫血可能引发心力衰竭。ABO溶血病早期血红蛋白水平一般高于120g/L，而Rh溶血病患儿出生后48小时内血红蛋白水平常降至120g/L以下，部分Rh溶血病患儿及少数ABO溶血病患儿在出生后3至6周可能出现迟发性贫血。 4、肝脾肿大：在大量溶血时发生，由骨髓外造血增加引起，Rh溶血病患儿更常见。 5、全身表现：重度溶血可能导致精神萎靡、嗜睡、食欲不振、少哭等症状。 诊断： 一、产前诊断：对曾经经历不明原因死胎、流产或分娩重度黄疸儿的孕妇应进行产前检查。 1、血型与血型抗体检测：先检查孕妇血型，再检查配偶血型。若夫妻间Rh血型不兼容或可能存在ABO血型不合溶血风险，则需检测孕妇血型抗体，必要时还需进行特异性抗体检测。如连续检查发现抗体效价明显升高，表明胎儿可能受累；如妊娠后期抗体效价明显下降，则提示胎儿已发生严重溶血。 2、羊水检测：通过测量羊水胆红素水平评估胎儿溶血程度。 3、B超检查：判断胎儿是否出现水肿。 二、出生后诊断： 1、新生儿溶血检查：包括外周红细胞减少、血红蛋白下降、网织红细胞及有核红细胞增多、血清胆红素升高，其中以未结合胆红素为主。 2、新生儿血型与血型抗体检测：A、新生儿血型检查；B、新生儿血型抗体检测；C、新生儿红细胞致敏检测。 3、检查母亲血清中是否存在抗体：具有参考价值。 辅助检查： 血清胆红素浓度每日上升超过85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血病早期每小时超过8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月儿血清胆红素＞205μmol/L（12mg/dl），早产儿＞257μmol/L（15mg/dl）；结合胆红素过高，超过26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）。 治疗： 基本原则为纠正贫血、预防心力衰竭、降低血清胆红素水平、避免胆红素脑病的发生。 一、光疗：未结合胆红素在光照作用下转变为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出体外，从而降低血清胆红素水平。治疗期间，婴儿需用黑布遮眼，除尿布外全身裸露接受持续光照1至2天，少数情况可延长至3至4天，疗效显著。 二、换血疗法：目标在于 1、替换新生儿体内致敏红细胞及抗体，阻止溶血进一步发展； 2、降低血清胆红素水平，防止胆红素脑病； 3、纠正贫血，预防心力衰竭。 三、其他疗法：补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离未结合胆红素含量，降低胆红素脑病发生风险。 四、纠正贫血，如贫血严重需输血治疗时，初始阶段应少量输血，确认输血后未加重溶血后再按需输入更多血液。
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